嬰兒超低血糖原因找到了

孫國根

近日，在復旦大學附屬兒科醫院，一個罕見的胰腺“長在胃上”，導致超低血糖、生命垂危的嬰兒，經多科室聯合精準治療康復出院。

患兒出生第二天因超低血糖導致無力吃奶。在當地醫院住院時，經高糖持續靜脈輸注治療，仍出現持續低血糖繼發驚厥、呼吸暫停，最低血糖僅0.6毫摩爾/升 （正常為3.9毫摩爾/升～5.6毫摩爾/升）。轉診至其他專科醫院治療后，多種國內外已知的藥物超高劑量使用，仍無法穩定血糖。

在復旦大學附屬兒科醫院內分泌遺傳代謝科住院后，患兒被診斷為先天性高胰島素血癥。內分泌遺傳代謝科主任羅飛宏教授說，先天性高胰島素血癥是一種罕見病，由于遺傳的缺陷導致胰腺不加控制地釋放胰島素，從而引發不同程度的低血糖，患者救治不及時通常導致不同程度的腦損傷，表現為癲癇、智力低下，重者死亡。

在復旦大學附屬華山醫院PET中心專家的協助下，患兒的病灶找到，影像數據提示患兒的病灶并不位于胰腺內部，而是罕見地出現在胃部。但胃鏡多部位活檢又均未發現病灶。在國內已知可用藥物對該患兒均無效的情況下，復旦大學附屬兒科醫院內分泌遺傳代謝科、外科、消化科、麻醉科、重癥醫學科等專家反復討論，確定由外科主任董巋然采用腹腔鏡手術探查PET-CT提示的病灶部位，結果發現患兒的胰腺存在發育畸形。正常的胰腺類似舌頭，是一個長條形的結構，而患兒的胰腺在中部長出一個凸起，并粘連在胃竇部，這是胰島素分泌異常的原因所在。董巋然經過細致的分離，完整地切除了這個異位胰腺。

經過10天左右的術后康復，患兒停用所有藥物，自主飲食，血糖正常穩定，近日康復出院。